Muchas enfermedades pueden causar fibrosis pulmonar, especialmente las alteraciones del sistema inmunitario.

Sin embargo, si bien las causas pueden ser muchas, en la mitad de las personas con fibrosis pulmonar, éstas no llegan a descubrirse. Se considera que esas personas están afectadas de fibrosis pulmonar idiopática (alveolitis fibrosa, neumonía intersticial). El término idiopático significa de causa desconocida.

Síntomas y diagnóstico

Los síntomas dependen del grado de daño pulmonar, de la velocidad con que evoluciona la enfermedad y del desarrollo de las complicaciones, como las infecciones y la insuficiencia cardíaca. Los síntomas característicos comienzan de forma insidiosa, como el ahogo durante un esfuerzo y la disminución de la fuerza. Los síntomas más habituales son tos, pérdida de apetito, pérdida de peso, cansancio, debilidad y dolores leves en el pecho. En las etapas finales de la enfermedad, a medida que la concentración de oxígeno en sangre disminuye, la piel puede tomar un tinte azulado y los extremos de los dedos se engruesan o adquieren forma de palillo de tambor. El esfuerzo excesivo del corazón puede llevar a una insuficiencia cardíaca. Esta insuficiencia cardíaca causada por una enfermedad pulmonar subyacente se llama cor pulmonale.

En una radiografía de tórax se pueden ver la cicatrización del pulmón y los quistes. Sin embargo, en algunas ocasiones la radiografía de tórax puede ser normal, incluso cuando los síntomas son graves. Las pruebas de función respiratoria demuestran que el volumen de aire retenido por los pulmones es inferior al normal y el análisis de los gases en sangre muestra una baja concentración de oxígeno.

Para confirmar el diagnóstico, se puede realizar una biopsia (extracción de una pequeña porción de tejido pulmonar para su examen al microscopio) utilizando un broncoscopio. En ocasiones se necesita una muestra más grande, que se debe extraer quirúrgicamente.

La neumonía intersticial descamativa, una variante de la fibrosis pulmonar idiopática, tiene los mismos síntomas, aunque el aspecto microscópico del tejido pulmonar es distinto.

La neumonía intersticial linfoidea, otra variante, afecta principalmente a los lóbulos inferiores del pulmón. Alrededor de un tercio de los casos se produce en individuos que padecen el síndrome de Sjögren. La neumonía intersticial linfoidea se puede desarrollar en niños y adultos que padecen SIDA. La neumonía evoluciona de forma lenta pudiendo ocasionar tanto la formación de quistes en los pulmones como el linfoma.