DICCIONARIO DE ENFERMEDADES:
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proteinosis alveolar del pulmon

La proteinosis alveolar del pulmón es una enfermedad rara en la que un líquido rico en proteínas llena los sacos de aire de los pulmones (alvéolos).

La enfermedad afecta generalmente a sujetos de 20 a 60 años de edad, sin indicación de enfermedad pulmonar anterior. No se conoce la causa de la proteinosis alveolar del pulmón.

En casos excepcionales, el tejido pulmonar cicatriza. La enfermedad puede evolucionar, estabilizarse o desaparecer de forma espontánea.

Síntomas y diagnóstico

La acumulación de líquido en los alvéolos impide el paso del oxígeno de los pulmones a la sangre. En consecuencia, la mayoría de las personas con esta enfermedad experimenta ahogo durante el esfuerzo. Para algunos, la respiración se dificulta gravemente, incluso durante el reposo. La mayoría tiene tos seca sin esputo, a menos que sean fumadores.

Una radiografía de tórax muestra sombras desiguales en ambos pulmones. Las pruebas de función pulmonar son indicativas de un volumen de aire anormalmente bajo en los pulmones. Las pruebas muestran una disminución del oxígeno en la sangre, al principio solamente durante el ejercicio, pero más adelante también durante el reposo.

Para establecer el diagnóstico, el médico analiza una muestra de líquido obtenida de los alvéolos mediante un broncoscopio, que utiliza para lavar los segmentos del pulmón con una solución salina que es recogida a continuación. A veces se realiza una biopsia (muestra de tejido pulmonar para su examen al microscopio) durante la broncoscopia. En ocasiones, se necesita una muestra mayor, que debe extraerse quirúrgicamente.

      

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