La esclerodermia (esclerosis sistémica) es una enfermedad crónica caracterizada por cambios degenerativos y endurecimiento de los tejidos de la piel, articulaciones y órganos internos, y por la dureza y engrosamiento anormales de las paredes de los vasos sanguíneos.

Se desconoce su causa. El trastorno es cuatro veces más frecuente en mujeres que en varones y en los niños es poco común. La esclerodermia puede presentarse como parte de una enfermedad mixta del tejido conectivo.

Síntomas

Los síntomas iniciales más habituales son el engrosamiento e hinchazón de las puntas de los de-dos. Es también frecuente la enfermedad de Raynaud, caracterizada por palidez y hormigueo en los dedos, a veces con franco entumecimiento, en respuesta al frío o a un trastorno emocional. Los dedos se vuelven azules (cianóticos) a medida que se calientan. Los síntomas precoces se acompañan con frecuencia de dolores y achaques en varias articulaciones. Los primeros síntomas de esclerodermia son, en ocasiones, acidez, dificultad para deglutir e insuficiencia respiratoria; aunque, por lo general, aparecen más tarde como consecuencia de un daño del esófago, del corazón y de los pulmones.

La esclerodermia puede perjudicar a zonas extensas de la piel o únicamente a los dedos (esclerodactilia). Mientras la enfermedad evoluciona, la piel se vuelve tensa, brillante y más oscura; la del rostro se atiranta, resultando así una incapacidad para cambiar de expresión, como si se llevara una máscara. Aparecen venas con forma de araña (telangiectasias) en los dedos, el pecho, el rostro, los labios y la lengua. Pueden desarrollarse tumefacciones compuestas de calcio en los dedos, en otras zonas óseas o en las articulaciones.

A menudo se escucha un sonido áspero cuando los tejidos inflamados rozan entre sí, particularmente en las rodillas y por debajo de éstas. Los dedos, las muñecas y los codos pueden sufrir un proceso de flexión progresiva (contractura) debido al engrosamiento de la piel. También pueden producirse llagas en las puntas de los dedos y en los nudillos.

Las cicatrices perjudican con frecuencia al extremo inferior del esófago (el conducto que conecta la boca con el estómago), por lo que se dificulta el paso de los alimentos al estómago. Finalmente, se desarrolla una dificultad en la deglución y acidez en la mayoría de los individuos con esclerodermia. El crecimiento de células anormales en el esófago (síndrome de Barrett) aparece en casi un tercio de los pacientes, aumentando el riesgo de obstrucción de esófago o de cáncer. El daño en los intestinos puede interferir la absorción de los alimentos (malabsorción) y causar pérdida de peso. El sistema de drenaje del hígado puede ser obstruido por las cicatrices del tejido (cirrosis biliar), provocando lesiones del hígado e ictericia.

La esclerodermia puede causar la acumulación del tejido cicatricial en los pulmones, reduciendo de ese modo la función respiratoria durante el ejercicio físico. Puede también causar muchos y muy graves problemas cardíacos, como insuficiencia cardíaca y trastornos del ritmo.

La esclerodermia puede provocar una enfermedad renal grave, cuyo primer síntoma es, por lo general, un aumento de la presión arterial repentino y progresivo. La presión arterial elevada es una señal de alarma, aunque habitualmente se puede controlar mediante tratamiento.

El síndrome CREST, también llamado esclerosis cutánea limitada (esclerodermia), es generalmente una forma menos grave de la enfermedad ya que es menos propensa a causar daños importantes en órganos internos. CREST es una sigla formada a partir de las iniciales de los síntomas que caracterizan esta enfermedad: calcio depositado en la piel y en todo el cuerpo, fenómeno de Raynaud, disfunción del esófago, esclerodactilia (lesiones de la piel de los dedos) y telangiectasias (venas en forma de araña). La lesión de la piel se limita a los dedos. Las personas que sufren de síndrome CREST pueden desarrollar hipertensión pulmonar, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca y respiratoria.

Diagnóstico

El médico sustenta el diagnóstico de esclerodermia en los cambios característicos de la piel y en los órganos internos. Los síntomas pueden coexistir con los de otras enfermedades del tejido conectivo, pero su configuración es habitualmente característica. Las pruebas de laboratorio por sí solas no pueden identificar la enfermedad, ya que tanto los resultados como los síntomas varían enormemente entre las diferentes personas que lo padecen. Sin embargo, los análisis para detectar el anticuerpo anticentrómero (parte de un cromosoma) pueden ayudar a distinguir la esclerodermia cutánea limitada de la forma más generalizada.